Il lipedema      Lipedema

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Non è infrequente osservare nel sesso femminile e, particolarmente in alcune regioni italiane, un quadro di "grossa gamba" di scarsa importanza funzionale e patologica, ma in grado di creare un notevole disturbo estetico e soggettivo: è il lipoedema.

          Stage 1                              Stage 2                     Stage 2                    Stage 3
 

E’ presente, quasi esclusivamente, in quelle donne che hanno uno sviluppo abnorme del tessuto grasso sottocutaneo degli arti inferiori.
Generalmente l’alterato sviluppo del tessuto adiposo sottocutaneo è costituzionale e spesso familiare, ma può essere causato o aggravato da numerosi fattori che vanno dagli errori dietetici al difetto di attività motoria, ma soprattutto conseguenza di modificazioni di alcune funzioni ormonali.
A questo proposito disturbi semplici dell’equilibrio ormonale, quali posso essere l’iperestrogenismo relativo o le modificazioni della funzione ovarica indotta dalla gravidanza, dai contraccettivi o dalle terapie sostitutive determinano modificazioni quantitative e strutturali del grasso sottocutaneo degli arti inferiori trasformandone la struttura e dando luogo a quella figura che turba così tanto le donne: la cellulite.

Dal punto di vista fisiopatologico il tessuto sottocutaneo troppo sviluppato, si comporta come una spugna. Durante la stazione eretta si imbibisce e trattiene i liquidi creando una situazione edemigena relativamente stabile che determina l’aumento di volume dell’arto. Naturalmente questo tipo di disturbo è bilaterale. Quando si tratta di aumento di volume di un arto solo si è di fronte ad un processo patologico che bisogna chiarire.
Soggettivamente, oltre alla valutazione visiva dell’aumento del volume dell’arto, comparirà senso di peso, dolorabilità alla pressione o alla stimolazione meccanica del sottocutaneo (pizzicotto).
E’ pacifico da quanto suddescritto che, contrariamente a quanto creduto, non si è in presenza di disturbi circolatori, e quindi l’indagine causale va rivolta verso i problemi metabolici.

Questo è il quadro e la patogenesi del lipoedema.

Il lipedema

Il lipedema può essere definito come un rigonfiamento localizzato agli arti inferiori, bilaterale, simmetrico, di consistenza molle, che si sviluppa con l’accumulo di tessuto adiposo in modo simile ai “calzoni alla cavallerizza”, ovvero a partire dai fianchi fino a localizzarsi a livello delle caviglie. Il lipedema è un’entità nosologica ad eziologia sconosciuta che colpisce prevalentemente il sesso femminile. Secondo recenti studi epidemiologici, si manifesta nell’11% della popolazione femminile: frequentemente esordisce in occasione del menarca, della menopausa o durante la gravidanza. Nonostante sia stata riscontrata una scarsa incidenza nel sesso maschile, sono stati descritti casi caratterizzati da una significativa alterazione degli ormoni sessuali maschili e/o da disturbi della funzione epatica. In particolare, alcuni autori sottolineano l’esistenza di un’incidenza aumentata in seguito a traumi cranici e successivamente ad interventi chirurgici per adenomi ipofisari.

Il lipedema può avere uno sviluppo ascendente o discendente. Il fenomeno ha inizio a livello dei fianchi e delle cosce, con progressione ingravescente agli arti inferiori. Il tipico segno costituito dalla panniculite edemato-fibrosclerotica compare, invece, tardivamente. Nei casi avanzati, specialmente nei soggetti anziani non trattati, possono essere apprezzabili delle formazioni nodulari sottocutanee, risultato dei processi sclerotici a carico del tessuto connettivo sottocutaneo. Nei casi severi, l’immobilità è la diretta conseguenza dell’elefantiasi a carico degli arti inferiori. Il colore della cute è solitamente normale, eccetto i casi in cui il lipedema è associato ad una particolare forma di eritrocianosi (erythrocyanosis crurum puellarum). In alcuni casi sono evidenti cuscinetti adiposi emisferici medialmente a livello dell’articolazione del ginocchio. Occasionalmente il lipedema degli arti inferiori è accompagnato dal lipedema degli arti superiori e, tipicamente, il gonfiore si sviluppa dalla spalla terminando in prossimità del polso. In rari casi, invece, il lipedema colpisce esclusivamente gli arti superiori.

Possiamo distinguere, inoltre, altri significativi aspetti che definiscono il lipedema.

·         Spesso il liquido edematoso si accumula nell’arto affetto e questo, in modo particolare, nei periodi caldi e nella seconda metà della giornata. Nella regione lipedematosa è apprezzabile una consistenza soffice alla pressione manuale. Tale pressione non comporta una sensazione dolorosa al soggetto sano o al paziente con linfedema, mentre suscita una sensazione dolorosa nel paziente con lipedema.

·         Un trauma di minima entità che normalmente non lascia traccia in un tessuto normale, può, invece, causare delle ecchimosi nella regione lipedematosa, ovvero degli ematomi localizzati nel tessuto adiposo sottocutaneo.

·         Frequentemente il lipedema causa un forte stato di stress emotivo: il paziente si sente di aspetto sgradevole e deforme, condizione che influenza negativamente la qualità della vita e la depressione che insorge, conseguentemente, in questi soggetti comporta ulteriori complicanze.

Aspetti fisiopatologici

Il tessuto adiposo è un tipo particolare di tessuto connettivo costituito da cellule adipose (adipociti) che, raggruppandosi, formano dei lobuli separati da setti fibrosi di tessuto connettivo. Ogni singola cellula adiposa presenta un proprio supporto ematico garantito da un sistema capillare ed una propria innervazione mediata da fibre nervose adrenergiche. Si sostiene, inoltre, che il tessuto adiposo presenti anche un’innervazione sensoriale. Capillari linfatici possono essere evidenziati a livelli dei setti fibrosi, ma non tra gli adipociti. Le poche fibre reticolari tra le cellule adipose costituiscono il sistema di drenaggio linfatico iniziale ( o prelinfatico).

La microangiopatia, che si sviluppa nell’area del tessuto adiposo causando un aumento della permeabilità alle proteine e, parimenti, un aumento della fragilità capillare, costituisce uno dei meccanismi iniziali che contraddistinguono il lipedema. Come conseguenza dell’aumento della permeabilità, si verifica l’accumulo di liquido ad alto contenuto proteico nell’area cellulare circostante, mentre come conseguenza dell’aumento della fragilità capillare, compaiono le tipiche ecchimosi.

La consistenza molle del tessuto adiposo può essere associata ad uno stato infiammatorio neurogeno, il quale complica ulteriormente la condizione di microangiopatia. Alcuni studiosi sono dell’opinione che questa consistenza estremamente soffice sia legata ad un danno del sistema nervoso autonomo. Secondo tale teoria, questa alterazione potrebbe portare ad erronea interpretazione degli inputs sensoriali protopatici (legati a pressione, temperatura o postura) e questo è noto, ad esempio, nella sindrome di Sudeck-Leriche.

L’accumulo pericellulare di liquido si associa a dilatazione del sistema di drenaggio prelinfatico con il risultato che il liquido defluisce solo molto lentamente attraverso i vasi linfatici iniziali.

A livello dei capillari linfatici cutanei sono apprezzabili alterazioni patologiche tipiche. In particolare, la permeabilità della parete capillare risulta molto elevata ed alcuni studi, caratterizzati dall’uso della microlinfangiografia fluorescente, hanno evidenziato delle formazioni simil-aneurismatiche in associazione all’evidenza di numerosi segmenti capillari costituiti da calibro estremamente ridotto.

In questo modo si può comprendere come la dilatazione dei canali prelinfatici, insieme alle alterazioni morfologiche e funzionali dei capillari linfatici, suggerisca un danno progressivo alla capacità di drenaggio linfatico.

In aggiunta a questo, è stato osservato un disturbo dell’attività motoria del linfangione (che rappresenta l’unità anatomo-funzionale del collettore linfatico, ovvero il segmento interposto tra un apparato valvolare e l’altro). Quadri precoci, evidenziati mediante l’uso dell’esame linfangiografico con contrasto oleoso, hanno mostrato la presenza di collettori linfatici soprafasciali di forma ondulata, cosiddetta a “cavaturacciolo”. Nei casi associati ad elefantiasi, la condizione di immobilità progressiva esercita un effetto dannoso sulla formazione di linfa ed sull’attività motoria del linfangione. Inoltre, la linfografia isotopica ha mostrato un accelerato invecchiamento della pompa linfatica.

Inoltre, nel lipedema l’elasticità cutanea è fortemente ridotta, mentre la compliance cutanea (indice di durezza, espresso in mmHg, misurato mediante tonometro) risulta aumentata. Questo comporta delle gravi conseguenze:

·         La cute perde il suo ruolo di aiuto come pompa venosa degli arti inferiori. Nei soggetti sani, in posizione eretta, la pressione nelle vene del dorso del piede è pari a 100 mmHg; durante la deambulazione questa pressione scende fino al valore di 30 mmHg. Questo meccanismo non funziona adeguatamente nei pazienti affetti da lipedema e la risultante iperemia passiva porta ad una elevato volume di ultrafiltrazione. A causa dell’aumentata compliance della cute, è necessario un volume maggiore di liquido interstiziale per innalzare la pressione interstiziale. In questo modo la funzione di drenaggio della linfa è ulteriormente compromessa e, conseguentemente, viene meno un importante meccanismo passivo di difesa contro lo sviluppo dell’edema.

·         Un altro significativo fattore aggravante è costituito dal fatto che il riflesso veno-arteriolare risulta assente. Normalmente, nei soggetti sani, questo riflesso comporta vasocostrizione in ortostasi: la risultante riduzione in corrispondenza dell’area capillare perfusa riduce a sua volta il volume di ultrafiltrato a livello degli arti inferiori. Pertanto questo riflesso, mancante nel lipedema, rappresenta un rilevante meccanismo di difesa contro l’instaurarsi della condizione edematosa. 

·         Nel tessuto adiposo raramente vi sono macrofagi in grado di eliminare le proteine plasmatiche al di fuori dei vasi linfatici. Per questa ragione, si sviluppa rapidamente fibrosi tra gli adipociti e compaiono fibre di collagene.

                       Stage 3:      
Nel lipedema, spesso, si sviluppa un edema improntabile (segno della fovea) nella seconda metà della giornata durante le stagioni più temperate. La ragione di questo è legata al fatto che il calore comporta lo sviluppo di iperemia reattiva che incrementa, a sua volta, il carico idrico linfatico. Se un edema associato a ritenzione idrica si associa ad un lipedema, l’insufficienza vascolare linfatica si rende manifesta. Questo perché una buona funzionalità dell’apparato valvolare del sistema vascolare linfatico favorisce un buon deflusso linfatico e previene il reflusso gravitazionale. Pertanto, nel lipedema, da un lato il carico linfatico, idrico e proteico, è aumentato, la formazione di linfa e l’attività motoria del linfangione sono alterate, e dall’altro lato l’apparato valvolare del sistema linfatico risulta gravemente insufficiente.

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Lipedema

Lipedema è un disordine di tessuto adiposo distinto da cinque caratteristiche:
1) può essere ereditato;
2) si presenta quasi esclusivamente in donne;
3) può accadere in donne di tutti i formati, dal anorexic morboso all'obeso; 3) coinvolge il deposito e l'espansione eccedenti delle cellule grasse in un modello insolito e particolare - bilaterale, simmetrico e solitamente dal vita ad una linea distinta appena sopra le caviglie;
 4) diverso del grasso “normale„ dell'obesità, grasso lipedemic non possono essere persi con la dieta e l'esercitazione. Chirurgia è altamente discutibile ed in molti casi, può rendere la circostanza più difettosa.

Lipedema è innescato solitamente a puberty, ma può innescare o peggiorare durante o dopo gravidanza, a peri-menopausee seguire ginecologico chirurgia. Se il lipedema è diagnosticato presto, che attualmente è molto raro, è possibile impedire un'espansione significativa delle cellule grasse lipedemic ed avvisare i pazienti al loro rischio intensificato per l'obesità in modo da possono intraprendere l'azione appropriata.

Le valutazioni dell'incidenza del lipedema variano ampiamente e gamma su quanto 11% della popolazione della femmina di alberino-puberty. Anche se il numero fosse soltanto 5%, quello significherebbe più di 6 milione donne negli Stati Uniti da solo.

Indice

• 1 Sintomi
• 2 Trattamento
• 3 Storia
• 4 Collegamenti esterni

Sintomi

I pazienti tendono a guadagnare il peso nelle zone lipedemic ed a perderli nelle zone non-lipedemic. Pazienti obesi di lipedema che subiscono ambulatorio bariatric perda il grasso soprattutto dalla vita in su. Anche le donne anorexic possono starve e grasso “normale„ di esercitazione via ma mantenere il grasso lipedemic.

Il profilo lipedemic della presto-fase classica è una donna che assomiglia ad un formato 8 dalla vita in su e ad un formato 16 dalla vita giù con sproporzionatamente grande, colonna-come i piedini. Mentre il lipedema progredisce, i pazienti diventano sempre più pesanti nel corpo più basso. Le cellule grasse supplementari e d'espansioni interferiscono con le vie dei vasi linfatici ed i pazienti possono sviluppare il lymphedema secondario, una circostanza conosciuta come il lipo-lymphedema. Molti pazienti di lipedema non possono tollerare indumenti di compressione sono associati con il trattamento convenzionale di lymphedema perché il grasso lipedemic di fondo è molto doloroso e quei pazienti quindi al rischio per gli effetti secondari del lymphedema incontrollato, compreso le infezioni di ricorso di anima e fibrosi.

Le donne con il lipedema inoltre sono a molto massimo - rischio per l'obesità perché il grasso lipedemic non può essere perso e perché mentre la circostanza peggiora, i pazienti diventano progressivamente meno mobili.

Trattamento

Il trattamento è destinato soprattutto per richiamare la parte secondaria di lymphedema dello stato del paziente di lipedema. Questo trattamento include un corso di drenaggio linfatico manuale e bendando da un therapist di lymphedema, seguito dall'uso degli indumenti o dei dispositivi abitudine-misura di compressione - solitamente calze ed a volte shorts del biker. La compressione impedisce la ricorrenza del lymphedema ed in un certo lipedema pazienti possono ridurre il dolore di grasso lipedemic.

Non ci è cura per il lipedema.

Storia

Anche se in primo luogo identificato in Gli Stati Uniti, al Clinica di Mayo in 1940, il lipedema è conosciuto a mala pena in quel paese - ai medici o ai pazienti che hanno la malattia. Lipedema è confuso spesso con obesitàe un numero significativo di pazienti attualmente diagnosticati come obeso si crede per avere lipedema, anziché o oltre che l'obesità.

Lipedema ha ortografie multiple. “Lipedema„ è l'ortografia americana, mentre “Lipoedema„ è usato in Gran-Bretagna ed Europa. “Lipodema„ inoltre è usato occasionalmente.

Collegamenti esterni

• Lipedema e Lymphedema confrontati
• “Lipedema: Che cosa conosciamo? “dal professor Horst Weissleder, MD
• “Lipedema„ Le informazioni e supporto alla gente di Lymphedema
• “Lipedema,„ sul Web site della terapia di Lymphedema
• Associazione nazionale di Lipedema
• Web site informativo del paziente di Lipedema

http://www.worldlingo.com/ma/enwiki/it/Lipedema/1

http://www.medi-italia.it/salute/lipedema.html

http://www.medi-italia.it/index.php?id=196&type=123

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